I.
ETIOPATHOGENIE
Son étiologie demeure mal
connue à ce jour (45), la schizophrénie est une
pathologie dont l’expression clinique est complexe et dont les facteurs
étiologiques semblent multiples. Ils ont suscité de nombreuses hypothèses
« étiopatogéniques » mais aucune voie de recherche ne s’est à ce jour
avérée totalement satisfaisante, du moins quant à son exclusivité causale (16).
L’intégration des
différentes données issues de toutes les hypothèses étiopathogéniques
permettant de rendre compte des phénomènes observés dans la schizophrénie au
sein d’un modèle dit « intégratif » (16); Avec interaction
de facteurs génétiques et environnementaux, qui conduirait à l'apparition de la
maladie (40). De nos jours, une très large majorité des auteurs orientent
leurs hypothèses les plus plausibles et probables, à la fois vers des causes
génétiques et des causes développementales qui, d’ailleurs, peuvent être liées.
Elles peuvent provoquer des altérations biochimiques et structurelles qui, à
leur tour, entrainent des anomalies du développement à la fois structurel et
fonctionnel du cerveau, qui se manifesteront par des troubles de son
fonctionnement. On peut donc se dire que la schizophrénie est une “affection
multifactorielle” (18). Disons que la schizophrénie, n’est pas une maladie mais
plutôt un syndrome, sa survenue, n’est pas imputable à une seule cause mais à
un ensemble de plusieurs facteurs associés (21); dont
principaux facteurs sont présentés ci-dessous :
1. FACTEUR
GÉNÉTIQUE DE PRÉDISPOSITION (HÉRÉDITÉ)
Les facteurs génétiques sont
au moins aussi importants dans l'étiologie de la schizophrénie qu'ils le sont
dans l'étiologie du diabète, de l'hypertension artérielle, des maladies coronaires
ou de l'ulcère » (16). Le facteur héréditaire est considéré comme
certainement présent dans la maladie, mais d'une manière telle qu'il se combine
« en chaînes d'actions et de réactions longues et compliquées », avec les
facteurs du milieu (16).
Voici les faits essentiels
sur lesquels s'appuient actuellement les affirmations des généticiens (16):
1.
Alors que la fréquence de la schizophrénie dans la population
générale est de l’ordre de 1%, par contre lorsqu’un apparenté du premier degré
est atteint de la maladie (père, mère, frère, sœur), le risque pour les autres
frères et sœurs monte à 10%;
2.
Lorsque les deux parents sont malades, le risque encouru par
leurs enfants est de 40 à 45%;
3.
Lorsqu’un faux jumeau est atteint de la maladie, l’autre
jumeau encourt un risque de 10 à 15%;
4.
Quand une tante, un oncle, un neveu ou une nièce est atteint,
le risque pour les autres membres de la famille n’est plus que de 3%;
5.
Quand un jumeau vrai (univitellin) est malade, l’autre
encourt un risque qui monte à 30-50% (ce qu’on appelle la concordance).
Le fait que ce risque ne se
transforme pas, dans ce cas, en certitude montre que le facteur génétique, s’il
est bien nécessaire pour que la maladie se manifeste, ne constitue pourtant pas
à lui seul une cause suffisante de maladie (27). La constitution génique n’est pas un facteur
déterminant rigide et inéluctable, d’autres facteurs devront être présents également
pour que, sur ce terrain génétiquement prédisposé, la maladie puisse apparaitre
(18). Les études d’adoption ont démontré que les parents biologiques
de sujets présentant une schizophrénie ont un risque significativement plus
accru de développer ce trouble, alors que les parents adoptifs ne présentant
pas d’accroissement de risque (31). Il est prématuré ou suranné, de
proposer des schémas de transmission héréditaire. La théorie polygénique serait
plus en faveur que la théorie monogénique, on le comprend sans peine. Quant à
une pathologie chromosomique, elle est aujourd'hui du domaine de l'hypothèse.
Comme mécanisme intime de l'action de la prédisposition, on suppose
généralement une perturbation héréditaire enzymatique intervenant au niveau des
passages synaptiques, qui permettrait de relier la génétique aux connaissances
actuelles sur les perturbations métaboliques de la schizophrénie (16).
Les gènes impliquées dans la synthèse, le transport, la dégradation de la
dopamine et les récepteurs dopaminergiques, le polymorphisme du gène du récepteur
sérotoninergiques 2A, constituent donc autant des gènes candidats de premier
plan dans la recherche des gènes de susceptibilité à la schizophrénie (gènes
des récepteurs D2-D3, de la tyrosine hydroxylase) (16).
2. FACTEURS
NEURO-BIOLOGIQUES
a. Neuroanatomie
Absentes chez de nombreux malades, on retrouve certaines anomalies de
l’encéphale qui sont aussi présentes hors de la schizophrénie, au cours
d'autres maladies mentales, ou même chez des sujets normaux ; et on ne
sait pas si elles préexistent à la maladie ou si elles en sont la conséquence (16). Les études neuro-anatomiques, récentes,
révèlent des anomalies de la substance grise (les corps cellulaires et des
glies), et de la substance blanche (les fibres nerveuses, axones et dendrites,
permettant la communication entre les neurones) dans le cerveau des patients
schizophrènes : déficit oligodendrocytaire, perte de myéline (17,16 ,41).
b. Neurobiochimie
L’implication de facteurs
biochimiques dans la schizophrénie est suspectée depuis longtemps sans que leur
primaire ou secondaire n’ait pu être déterminée. L’hypothèse dopaminergique est encore, à l’heure
actuelle, la mieux étayée. D’autres neurotransmetteurs (sérotonine, glutamate,
noradrénaline, GABA, et neuropeptides) sont venus enrichir les données
biologiques de ce trouble (7).
La dopamine reste le cœur des
hypothèses biochimiques concernant la schizophrénie. Au niveau cérébral, les
neurones dopaminergiques issus de l’aire tegmentale ventrale et de la substance
noire se projettent vers les zones antérieures du cerveau de façon divergente.
La reconnaissance d’un rôle central de la dopamine dans les phénomènes
psychotiques est fondée en particulier sur l’efficacité des neuroleptiques qui
sont des bloqueurs dopaminergiques, et sur les effets observés avec les
psychostimulants à action dopaminergique, qui sont capables d’induire des symptômes
psychotiques (31). Les perturbations pourraient être plutôt la
conséquence de déséquilibre entre structures, et en particulier entre structures corticales « cortex
préfrontal » et structures sous-corticales « noyau accumbens, striatum,
amygdale » (7 ,16).
Un taux plasmatique de la
dopamine élevé serait corrélé avec la symptomatologie positive et un taux plasmatique bas lorsque
la symptomatologie négative prédomine. Une hypo-dopaminergie pré-frontale
serait à l’origine d’une hyper-dopaminérgie mésolimbique. Les expressions
comportementales des changements d’activité dopaminergique sont dus non pas à
une augmentation ou à une diminution, mais plutôt à une modification de l
‘équilibre fonctionnel que les voies dopaminergiques créent entre les structures
innervées (3 ,7 ,16).
La sérotonine est apparentée par sa formule à plusieurs psychotomimétiques (16);
des études ont retrouvé une densité diminuée du récepteur « Rcp 5-HT2A et
5-HT2C » au niveau du cortex frontal et d’autres études ont montrés une augmentation
de cette densité du « Rcp 5-HT2A » dans le cortex préfrontal et temporal (31). Le
système sérotoninergique interagit de façon étroite avec le système
dopaminergique et on ne peut distinguer, au vu des données actuelles, si les
perturbations sérotoninergiques sont une cause ou une conséquence du dysfonctionnement
dopaminergique (3 ,7 ,16).
L’hypothèse d’un
déséquilibre cortico-sous-cortical mettant en jeu un hypofonctionnement
sérotoninergique préfrontal et une hyperactivité sérotoninergique
sous-corticale est mise en avant. L’effet psychomimétique des agonistes
sérotoninergiques et l’action antipsychotique seraient en faveur d’un
hyperfonctionnement sérotoninergique sous-corticale avec la «symptomatologie
positive » (31). Les observations concernant une association entre
un taux faible de 5-HIAA dans le LCR et une atrophie corticale, ainsi qu’une
réduction de la densité des Rcp 5-HT2 et des sites de recapture au niveau du
cortex frontal, pourraient-elles être en faveur d’un hypofonctionnement
sérotoninergique préfrontal dans « les symptômes négatifs » (3).
L'adrénaline
et la noradrénaline (NAD) dérivent elles aussi d'un acide aminé, par hydroxylation de
la dopamine, la tyrosine, qui se transforme en dopamine,
précurseur de la noradrénaline. Cette dernière paraît être le médiateur
principal de toute la série dans le cerveau. Il existe des interactions entre
les systèmes dopaminergiques et noradrénergiques (3 ,16). La NAD
stimule la libération de dopamine via des récepteurs beta adrénergiques. Une
augmentation des taux de la NAD au niveau des structures limbiques et dans le
LCR est notée chez des patients Schizophrènes. Cette augmentation est corrélée
avec les symptômes positifs pour certains, et avec les symptômes positifs et
négatifs pour d’autres (3).
3. FACTEURS
PSYCHO-SOCIAUX
a. Rôle de la famille
Il existe des perturbations
des relations du schizophrène avec sa famille, et que l’on puisse affirmer la
constitution d’états pré-schizophréniques à la faveur de ces perturbations
infantiles ou juvéniles. Tout évènement traumatisant ou toute circonstance pouvant
compromettre le développement affectif normal de l’enfant peut avoir un rôle de
« précipitation » vis – à – vis du
déclenchement de la psychose (16). Altération précoce, dans les
phases prégénitales du développement, des relations affectives avec l’entourage,
soit trop grande dépendance, soit trop grande frustration à l’égard de la mère
« captative ou redoutable » ou du père. Il faut insister sur l’importance prise
par la notion de carence affective, extrêmement fréquente (29).
b. Rôle des évènements
Beaucoup d'évènements contemporains du début de la psychose, et souvent
indiqués par l'entourage comme « cause morale » (échecs, deuil, surmenage,
accouchement, émotions) ne jouent qu'un rôle de précipitation. Mais les évènements
vraiment significatifs sont surtout ceux qui surviennent à certaines périodes-clefs
du développement et de l'évolution personnels. Il en est ainsi des frustrations
précoces.
C'est par rapport à elles que prennent forme et signification les événements de
la première enfance, L'invasion pubertaire est aussi un moment-clef, où la réactivation de la pulsion
sexuelle vient se heurter à des obstacles multiples. Les traumatismes
sexuels précoces peuvent aussi venir bloquer des intégrations difficiles.
C'est souvent dans les premières relations amoureuses, les premières déceptions
sentimentales ou à l'occasion du mariage que les traumatismes infantiles
s'actualisent (16).
c. Hypothèse socio-environnementale
Plusieurs
études épidémiologiques ont mis en évidence l’implication de facteurs environnementaux
et sociaux, en particulier la vie en milieu urbain, dans l’augmentation du
risque de survenue d’une pathologie schizophrénique chez des sujets
vulnérables. Mais l’observation de la présence de schizophrénie
dans toutes les cultures fait ombrage à la proposition d’une
causalité socio-environnementale universelle (16).
4. FACTEUR
DE PRÉDISPOSITION BIOTYPOLOGIQUE
Kôrperbau, dans étude, avait
trouvé que 47 % de patient
schizophrènes étaient de type « leptosome », 34 % de type dysplasique,
17 % du type athlétique, 3 % seulement du type pycnique (1). Ce
type, le leptosome, paraît assez bien
défini : structure verticale, squelette gracile, silhouette élancée, faible
tonus orthosympathique avec réactions lentes et prolongées (hypotension, ralentissement
des échanges; hypoglycémie, tendance hyperthyroïdo-hypogénitale, fréquence des
réactions allergiques, de la tuberculose, de l'ulcus gastrique, de la maladie
de Basedow, des affections rénales, de l'hypertension tardive, etc.) (16).
Ce type humain répond au «
nerveux » d'Hippocrate, au « cérébral » de la typologie française, au «
longiligne asthénique » de l'école italienne, à 1' « ectomorphe » de Sheldon,
au « nerveux faible » de Pavlov. La
prédisposition de ce type pour la schizophrénie est un fait reconnu, depuis
Kretschmer, par tous les auteurs (16).
5. SCHIZOPHRENIE
ET DROGUES PSYCHOTOMIMETIQUES
Depuis quelques décennies,
une attention particulière a été portée aux effets hallucinogènes de certaines
drogues, surtout le LSD (diéthylamide de l'acide lysergique) et la mescaline
(alcaloïde du peyotl), et les amphétamines (psychose amphétaminique) dans le
but de découvrir des rapports entre ces effets et les psychoses, notamment la
schizophrénie. Tous ces produits entrainent des symptômes végétatifs importants
(tachycardie, fièvre, dilatation pupillaire) et des signes psychiatriques :
hallucinations visuelles, anxiété, difficultés de concentration, fuite des
idées, expériences de dépersonnalisation. Mais les effets psychiatriques sont
variables selon l'état initial du sujet et il a été aussi prouvé que ces
drogues procurent un soulagement passager d’où risque de dépendance à la longue
(16).
Quoi qu'il en soit les
hypothèses biochimiques, l'intérêt des psychoses induites est de nous montrer
que certaines altérations de la chimie cérébrale peuvent produire des effets
aigus massifs comparables à ceux d'une psychose aiguë (16).
II.
SEMIOLOGIE
1. DIAGNOSTIC
La
maladie démarre souvent très lentement et avec des signes peu spécifiques. Dans
la plupart des cas, ces premiers signes apparaissent avant l’âge de 25 ans, en
général lors de l’adolescence, comme l’expression d’un changement le plus
souvent lent et sournois, mais il peut être rapide dans quelques cas (29).
On sait aujourd’hui que la schizophrénie est une maladie identifiée par
l’association de trois dimensions fondamentales (13 ,16):
·
La première est
représentée par la transformation ou distorsion
délirantes de la réalité, exprimée par des vécus délirants et hallucinatoires
·
La deuxième dimension
est caractérisée par l’appauvrissement affectif et
idéo-affectif qui se manifeste par les symptômes dits « négatifs »
tels que l’aboulie, apathie, absence de la capacité de modulation affective de
la pensée.
·
La troisième dimension
est caractérisée par la désorganisation de la
pensée avec troubles formels de
l’idéation et du langage (pauvreté du contenu et incohérence du discours, perte
des liens logiques dans les pensées et le raisonnement) avec comme conséquence
directe la désorganisation du comportement qui se manifeste notamment par
l’incongruité affective, c'est-à-dire une inadéquation entre les modalités
expressives du sujet et le contexte émotionnel de la situation.
Le
diagnostic de la schizophrénie est posé à partir de critères cliniques qui ont
été établis précisément par des groupes d’experts internationaux : par
exemple ceux de l’OMS (CIM10) ou de l’Association Américaine de Psychiatries
(DSM IV TR) qui sont utilisés dans la plupart des travaux actuels de recherche
scientifiques (16).
Selon
le DSM-IV, le diagnostic repose sur la présence d’un certain nombre de
troubles. Il est basé sur un ensemble de signes jugés caractéristiques
(critères A) qui doivent avoir été présents pendant au moins un mois mais moins
que cela si le patient a reçu un traitement, certains signes devant persister
au moins 6 mois (critères B). Ces signes et symptômes doivent être associés à
des perturbations fonctionnelles sociales (critères C). Il faut également
s’assurer que ces perturbations ne sont pas liées à un état dépressif concomitant
ni à un traitement médicamenteux ou à des problèmes intercurrents (critères D
et E). Chez les sujets qui relevaient auparavant d’un diagnostic de trouble
autistique ou d’un autre trouble envahissant du développement, le diagnostic de
schizophrénie ne peut être porté qu’en présence d’un délire ou d’hallucinations
manifestes qui doivent être présents pendant plus d’un mois (critères F). Il
faut souvent se donner le temps avant d’affirmer le diagnostic (6).
FICHE DIAGNOSTIC DE DSM IV TR (6)
A. Au
moins deux symptômes suivant
·
Idées délirantes
·
Hallucinations
·
Discours déstructuré
·
Comportement
déstructuré ou catatonique
·
Symptômes négatifs,
par exemple émoussement affectif, perte de volonté
B. Dysfonctionnement
social ou occupationnel (détérioration à partir d’un niveau de fonctionnement
dans des domaines tels que le travail, les relations sociales et les soins
personnels)
C. Durée :
au moins 6 mois
D. Sont
exclus les troubles schizo affectifs et les troubles de l’humeur
E. Sont
exclus les troubles dus à des substances ingérées ou pathologies organiques
F. Sont
exclus les troubles de développement (autisme, débilité)
SYMPTOMES DE PREMIER RANG DE SCHNEIDER (13)
En
l'absence de pathologie cérébrale organique, la présence de symptômes de
premier rang de Schneider non pathognomoniques oriente vers une schizophrénie.
Hallucinations auditives : Elles
peuvent être de plusieurs types, les voix entendues peuvent
·
répéter tout haut les
pensées du patient au moment où celui-ci les émet, juste après qu'elles aient
été émises, ou par anticipation, juste
avant qu'elles ne le soient;
·
discuter avec le
patient en parlant de lui à la troisième personne;
·
faire un commentaire
sur le patient.
Intrusion dans les pensées : Le
patient croit que ses pensées sont sous le contrôle d'un système externe, ou
que d'autres participent à ses pensées. Les types suivants d'intrusions dans
les pensées sont des symptômes de premier rang, le patient peut croire que
·
des pensées
extérieures (étrangères) ont été insérées en lui ou par un intermédiaire
extérieur (intrusion dans la pensée);
·
ses pensées ont été
retirées de son esprit par un agent extérieur (vol de pensées);
·
ses pensées sont lues
par d'autres comme si elles leur étaient transmises (divinement de la pensée).
Émotions, impulsions et actions forcées : Le
patient a le sentiment que son libre arbitre ne lui appartient plus et qu'un
agent extérieur contrôle ses
·
émotions et pensées
(imposées);
·
impulsions (forcées);
·
actions (actes
imposés).
Passivité : Le patient a
l'impression d'être le réceptacle passif de sensations somatiques ou
corporelles issues d'un agent extérieur.
Perception délirante : Une
perception réelle est suivie d'une interprétation erronée et délirante de cette
perception.
2. MODE
DE SURVENUE DES EPISODES
a.
Insidieux
Souvent de diagnostic difficile et retardé ; il est
évoqué devant des signes peu spécifiques (16):
·
Un désintérêt intellectuel, un repli sur soi.
·
Un tableau pseudo dépressif, avec une humeur dépressive, une
anesthésie affective.
·
Un caractère qui change et qui inquiète l’entourage.
·
Des épisodes d’agressivité (auto ou hétéro agressivité)
inexplicables.
·
Une vie marginale ; une consommation importante de cannabis ;
un élève jusqu'alors studieux qui ne fait plus rien.
·
Une bizarrerie des comportements comme des goûts excessifs ou
exclusifs pour certaines activités (l’ésotérisme, la musique etc.).
·
Des débuts pseudo-névrotiques avec des phobies, des
obsessions ou des préoccupations corporelles d’allure hypocondriaque.
Devant ces situations qui n’ont aucune spécificité, il sera
recherché des signes plus évocateurs tels que :
·
Des expériences de déréalisation où le sujet a l’impression que son entourage ou l’ambiance se
modifient, et deviennent étranges et inquiétants.
·
Des expériences de dépersonnalisation, certes fréquentes et banales à l’adolescence, mais qui
peuvent évoquer le diagnostic si elles sont fréquentes ou intenses. Une
impression d’étrangeté du corps ou d’une partie du corps. C’est le classique «
signe du miroir » où le jeune
schizophrène s’examine avec anxiété pendant des durées anormalement
importantes.
·
L’installation progressive d’un automatisme mental, des hallucinations acoustico-verbales ou un délire, sont
évidemment beaucoup plus évocateurs d’une entrée dans la schizophrénie.
b.
Rapide ou brutal
La maladie peut ainsi se révéler par une transformation
rapide du caractère et des conduites. Le début peut être une bouffée délirante. Il peut
sembler être secondaire à un événement de vie notable (deuil, échec scolaire,
rupture sentimentale, rupture avec les parents, fugue, etc.) (6).
3. FORMES
CLINIQUES
1.
La schizophrénie paranoïde
La
schizophrénie paranoïde est certainement la forme la plus fréquente. Elle se
caractérise par la prédominance des manifestations délirantes. Le délire
paranoïde, illogique, bizarre voire impénétrable, est sous-tendu par des
manifestations délirantes, hallucinatoires, interprétatives ou intuitives avec
différentes thématiques et surtout d’une grande variété. Le syndrome d’automatisme
mental qui regroupe des manifestations diverses montrant les sentiments de
dépossession de l’intimité de la pensée est caractéristique. Il est
relativement rare dans son intégralité mais il permet d’établir le diagnostic.
Cette symptomatologie paranoïde est associée à des manifestations de
désorganisation ou à une symptomatologie négative, qui ne sont pas au-devant de
la scène (6,
12, 13).
2. La
schizophrénie désorganisée
La
schizophrénie désorganisée est caractérisée par la présence au premier plan de
troubles de la pensée comme par exemple un discours confus et totalement
incohérent ainsi que la présence de néologismes. Ceci est associé à un
comportement en inadéquation avec une situation donnée (une tristesse à un
moment où la joie devrait être présente ou inversement) (6, 13).
Hébéphrénie est l’un de type de la forme
désorganisée, débute en règle générale insidieusement au cours ou au décours de
l'adolescence. Une personnalité pré morbide schizoïde est parfois retrouvée.
Les perturbations du fonctionnement intellectuel ainsi que l'émoussement
affectif avec retrait social sont au premier plan. Le délire est pauvre ou
parfois absent. Le pronostic évolutif, malgré le traitement antipsychotique est
souvent défavorable et la désinsertion socioprofessionnelle habituelle (6, 12, 13).
3. La
schizophrénie catatonique
La
schizophrénie catatonique se définit par la présence au premier plan de manifestations
motrices : une catalepsie ou perte momentanée de l’activité musculaire ; une
activité musculaire ou motrice excessive ou surexprimée ; un négativisme
extrême ou un mutisme ; une forme extrême qui consiste en la répétition
des paroles prononcées (écholalie) ou la répétition des mouvements (échopraxie) (6, 12, 13).
4. La schizophrénie indifférenciée
La
schizophrénie indifférenciée est la forme qui regroupe le plus grand nombre de
symptômes des différentes formes de schizophrénie énoncées précédemment. Elle
associe donc des symptômes positifs, de désorganisation ou de catatonie, sans
qu’on retrouve de signes prépondérants au premier plan. Il existe fréquemment
une association de symptômes, où aucun n’est présent d’une façon prédominante
en termes de temps au cours de l’évolution (6).
5. Simple
Le
tableau de schizophrénie est très peu marqué, absence de délire, mais
retentissement sur le fonctionnement socioprofessionnel du sujet (12, 13).
6. Résiduelle
Forme
de schizophrénie stabilisée dans laquelle persistent des symptômes négatifs
(émoussement affectif.) mais où les symptômes positifs (délire) sont atténués (12, 13).
4. DIAGNOSTICS
DIFFERENTIELS
Face à un état
psychotique aigu, on éliminera :
·
D’abord une cause
organique (neurologique ou toxique) en associant aux recherches biochimiques (p.ex :
Glycémie, Ionogramme, NFS, TSH, Toxiques) et à l'examen clinique, un scanner
cérébral au moindre doute (6, 16) ;
·
Trouble
schizophréniforme : son évolution est favorable en moins de six
semaines ;
·
Trouble psychotique
bref qui évolue en moins d’un mois (6, 16) ;
·
Episode
maniaque (manie délirante) qui évolue en moins d’une semaine vers la
régression (6,
16) ;
·
Deuil pathologique et
psychose puerpérale (cause identifiée à l’histoire récente de la maladie) (6).
Devant un
tableau chronique (16):
·
Trouble délirant :
ici le délire est bien systématisé et il n’y a ni symptômes positifs ni une désorganisation ;
·
Trouble
bipolaire : les épisodes thymiques se ressemblent mais leurs antécédents
et évolution diffèrent de ceux de la schizophrénie ;
·
Certains trouble de la
personnalité tels que la personnalité schizoïde (retrait social et froideur) et
la personnalité schizotypiques (idées non délirantes de références, bizarrerie,
et méfiance) mais ils ne sont pas associés au délire, aux hallucinations, la désorganisation
et aux symptômes négatifs.
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